一、病因:目前原因不明,可能造成的原因有:
1 GH受体浓度不够或功能异常,使组织对GH敏感性下降
2) GH活性不够
3) 可能存在GH抵抗现象
4 GHBP浓度增高,抑制了生长激素与靶组体的充分结合,导致GH不能发挥正常生理效应。
5) GH分泌不足或分泌紊乱
二、检查
1) 染色体
2) 内分泌激素:GH、IGF-1,IGF-BP3,甲状腺功能、性激素等
3) 骨龄
4) 盆腔超声波检查
5) MRI(垂体不发育、发育不良,空蝶鞍、视中隔发育不全等)
6) 常规生化、血、尿
三、诊断依据
1) 伴有青春期延迟或类似家族史
2) 生长发育迟缓,身高低于两个标准差
3) 没有经典的致矮小原因
4) 可有骨龄延迟,也可骨龄正常
四、治疗方法:使用生长激素治疗
青春前期治疗目的:追赶生长
治疗时机:骨龄0-6岁
推荐剂量:0.12/kg/d
治疗疗程:3-6个月
青春后期治疗目的:冲刺生长
治疗时机:骨龄12-15岁
推荐剂量:0.15/kg/d
治疗疗程:3-6个月,每三个月复查骨龄
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